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【精彩病例分析】(16)双桥落彩虹——心上型完全性肺静脉异位引流

好意心超平台 2018-09-20 16:47:23

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编辑:爱心如歌    来源:好意心超平台



“两水夹明镜,双桥落彩虹。”是唐代诗人李白《秋登宣城谢脁北楼》诗中的名句,生动形象地描绘了秋水的清澈和宣城双桥的华美。有一种先心病也有着“双桥落彩虹”的景观,带着初冬的寒意,一起走进这个病例。


病例资料

患儿女,4岁,呼吸急促、口唇紫绀来诊。


图1:左图,剑下四腔心切面显示房间隔缺损处蓝色的右向左分流;右图:剑下双心房切面,显示房间隔缺损处右向左分流


        单纯房间隔缺损在肺动脉高压出现之前,心房水平为左向右分流。如果出现右向左分流,需要排查重度肺动脉狭窄、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣或肺动脉瓣闭锁等疾病。因此,不要轻易放过一个右向左分流的房间隔缺损。


图2:胸骨旁四腔心切面,右房、右室明显增大,左房、左室较小。左房未见肺静脉开口,而在左心房后上方汇合成共同肺静脉干


        当探查到右房和右室显著增大,同时左房和左室较小,并探及房间隔缺损及心房水平右向左分流时,应高度怀疑完全性肺静脉异位引流(TAPVC),此时,应对左房内有无肺静脉开口、血流信号以及左房后有无异常管状结构进行仔细检查。


图3:左图,大动脉短轴切面,显示心房水平右向左分流,共同肺静脉干的血流向上引流入垂直静脉;右图,肺动脉长轴切面,显示主肺动脉外侧的垂直静脉

图4:左图,心底短轴切面,显示较宽的垂直静脉;右图,胸骨上窝主动脉弓长轴切面,显示血流由垂直静脉→无名静脉→上腔静脉

图5:胸骨上窝主动脉弓长轴切面,左图显示心上型肺静脉异位引流血管弓,呈“反弓”;右图显示上方的心上型肺静脉异位引流血管弓和下方的正常主动脉弓


        超声诊断:完全性肺静脉异位引流(心上型)、房间隔缺损(继发孔型)。完全性肺静脉异位引流(心上型)的特征是上方的血管弓呈“反弓”,血流信号呈左蓝右红,分别代表上腔静脉和垂直静脉。而其下方的正弓,即正常主动脉弓,血流信号呈左红右蓝,分别代表升主动脉和降主动脉。  

        “江城如画里,山晓望晴空。两水夹明镜,双桥落彩虹。”是唐代诗人李白《秋登宣城谢脁北楼》诗中的名句,生动形象地描述了座落在江畔风景如画的宣城,秋水格外清澈,宣城双桥宛若彩虹般华美。对于完全性肺静脉异位引流(心上型),胸骨上窝主动脉弓长轴切面同时显示位于上方的“反弓”——心上型血管弓和位于下方的“正弓”——正常主动脉弓,宛若“双桥落彩虹”的景象。


图6:完全性肺静脉异位引流(心上型)示意图。四支肺静脉不与左房直接交通,而是在左房后方汇合成共同肺静脉干,共同肺静脉干→垂直静脉→无名静脉→上腔静脉→右心房,大部分血液注入右心室,小部分血液经房间隔缺损注入左心房


        诗意的小结:我曾经路过你的心,不是我不想停留,而是你不肯收留!我赤着脚走遍了半座城市,走过了“双桥落彩虹”的风景,浮华深处,只为寻找你最初的模样。


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1、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是由于胚胎发育异常导致全部肺静脉直接或间接与右房相连,其发病率约占先天性心脏病的2%,预后极差,约80%的患者死于1岁以内。

2、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)按引流部位不同分为心上型、心内型、心下型和混合型。心上型为4支肺静脉在左心房后汇合成共同肺静脉,经垂直静脉→无名静脉→上腔静脉回流至右心房,或者经垂直静脉→上腔静脉回流至右心房,此型最多见;心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至右心房或直接开口于右心房;心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下腔静脉相连,此型回流途径较长易发生梗阻;混合型为上述3种类型混合存在。

3、完全性肺静脉异位引流的临床症状与肺循环高压的程度和性质有关。肺静脉回流梗阻可导致肺淤血、肺高压,梗阻可发生于垂直静脉,上腔静脉、冠状静脉窦、右心房、膈下静脉,以心下型梗阻发生率最高。

4、完全性肺静脉异位引流患者为维持生存必须合并房间隔缺损、卵圆孔未闭或动脉导管未闭,以使氧合的肺静脉血进入右心房混合后,可通过上述通道进入左心房或主动脉,供给体循环。

5、根据异常连接的肺静脉数量,肺静脉异位引流分为部分性和完全性。房间隔缺损中约9%~15%伴部分性肺静脉异位引流,因此对于房间隔缺损患者应常规探查肺静脉。静脉窦型、右心增大程度与缺损大小不相符的房间隔缺损,合并肺静脉异位引流的可能性更大。不合并房间隔缺损的孤立性部分性肺静脉异位引流极其少见,其超声表现与原发性肺动脉高压相似。



声明:本文病例资料及超声图片均由广西医科大学附属一医院超声科张棣教授提供,特此感谢!并衷心感谢张棣教授对文章的指导!


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